sp. zn. sukls53368/2015

Příbalová informace: informace pro pacienta

Willfact 500 IU

Prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Factor von Willebrand humanus

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

-    Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

-    Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.

-    Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

-    Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1.    Co je Willfact a k čemu se používá

2.    Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Willfact používat

3.    Jak se Willfact používá

4.    Možné nežádoucí účinky

5.    Jak Willfact uchovávat

6.    Obsah balení a další informace

1. Co je Willfact a k čemu se používá

Willfact je lék používaný k zastavení krvácení. Jako léčivou látku obsahuje lidský von Willebrandův faktor (vWF).

Willfact je indikován k prevenci a léčbě krvácení při operacích nebo jiného krvácení u pacientů s von Willebrandovou chorobou v případech, kdy je léčba samotným desmopresinem (DDAVP - syntetický analog antidiuretického hormonu - vasopresinu) neúčinná nebo kontraindikovaná.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Willfact používat

Kontraindikace

Nepoužívejte Willfact

•    jestliže jste alergický(á) na lidský von Willebrandův faktor nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

•    jestliže trpíte hemofilií A (absence nebo nedostatek faktoru srážlivosti VIII)

Upozornění a opatření

Na Vaši léčbu přípravkem Willfact má vždy dohlížet lékař se zkušenostmi s léčbou hemostatických poruch.

Vyskytne-li se u Vás těžké krvácení a vyšetření krve ukáže, že hodnota faktoru VIII ve Vaší krvi je snížená, dostanete během prvních dvanácti hodin spolu s přípravkem obsahujícím vWF také přípravek obsahující faktor VIII.

Alergické reakce

Podobně jako u všech proteinových léků k intravenóznímu podání vyrobených z lidské krve nebo plazmy, mohou se i při používání přípravku Willfact vyskytnout reakce přecitlivělosti v podobě alergie. Během injekce budete pozorován(a) s cílem zjistit, zda se u Vás neobjeví časné známky přecitlivělosti, např. štípání, vyrážka (generalizovaná urtikárie), svírání na hrudi, dýchavičnost, pokles krevního tlaku (hypotenze) a závažné alergické reakce (anafylaxe). Jestliže se tyto příznaky vyskytnou, injekce bude ihned přerušena.

Riziko trombózy

Může také dojít k ucpání krevních cév krevními sraženinami (trombózy). Toto riziko existuje především tehdy, naznačuje-li Vaše anamnéza nebo laboratorní výsledky, že vykazujete určité rizikové faktory. V tomto případě budete velmi pečlivě sledován(a), zda se u Vás neobjeví časné známky trombózy, a má být zahájena preventivní léčba (profylaxe) proti ucpání cév krevními sraženinami.

Ošetřující lékař si musí být vědom toho, že používání přípravku obsahujícího spolu s vWF také FVIII může vést k nadměrnému zvýšení FVIII:C. Je-li Vám podáván přípravek obsahující vWF i FVIII, Váš lékař bude pravidelně monitorovat Vaše plazmatické hladiny FVIII:C. Tímto se zajistí, že nebudete mít trvale nadměrné plazmatické hladiny FVIII:C, což by mohlo zvýšit riziko trombotických příhod.

Omezená účinnost

Je možné, že se u pacientů s von Willebrandovou chorobou, zejména pacientů s typem 3, vytvoří bílkoviny, které neutralizují účinek vWF. Tyto bílkoviny se nazývají protilátky nebo inhibitory. Ukáží-li laboratorní výsledky přítomnost takových protilátek nebo neustane-li krvácení navzdory dostatečné dávce přípravku Willfact, Váš lékař ověří, zda Vaše tělo nevytváří inhibitory vWF. Jsou-li tyto inhibitory přítomny ve vysoké koncentraci, léčba von Willebrandovým faktorem nemusí být účinná, a je nutno zvážit jiné léčebné možnosti. Novou léčbu poskytne lékař se zkušenostmi s léčbou hemostatických poruch.

Virová bezpečnost

Při výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy se používají určitá opatření zabraňující přenosu infekce na pacienty. Tato opatření zahrnují:

-    pečlivý výběr dárců krve a plazmy, který zajišťuje vyloučení rizika přenosu infekce,

-    testování každého dárce a plazmatických poolů na přítomnost virů/infekce,

-    kroky, které jsou výrobci zařazeny do procesu zpracování krve nebo plazmy a při nichž jsou viry inaktivovány nebo odstraněny.

Přes všechna tato opatření při podávání léčivých přípravků vyráběných z lidské krve nebo plazmy nelze možnost přenosu infekce zcela vyloučit. To platí i pro jakékoli dosud neznámé nebo vznikající viry nebo jiné typy infekcí.

Výše uvedená opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidské imunodeficience (HIV), virus hepatitidy typu B a virus hepatitidy typu C. Tato opatření mohou mít omezený účinek u některých neobalených virů, jako je virus hepatitidy A a parvovirus B₁₉. Infekce parvovirem B₁₉ může být závažná pro těhotné ženy (infekce plodu) a pro jedince se sníženou funkcí imunitního systému nebo s některými typy anemií (např. srpkovitá nebo hemolytická anemie).

Vakcinace

Váš lékař vám může doporučit, abyste zvážili vakcinaci proti hepatitidě A a B, jste-li pravidelně nebo opakovaně léčen(a) von Willebrandovým faktorem pocházejícím z lidské plazmy.

Zaznamenávání čísel šarže

Důrazně se doporučuje zaznamenat při každém použití přípravku Willfact název a číslo šarže do Vaší dokumentace, aby bylo možné dohledat údaje o použité šarži.

Další léčivé přípravky a přípravek Willfact

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Přípravek Willfact s jídlem a pitím

Nejsou známy žádné interakce přípravků obsahujících vWF s jídlem nebo pitím. Proto se nemusíte vyhýbat žádným zvláštním jídlům nebo nápojům.

Těhotenství a kojení

Willfact má být během těhotenství a kojení používán pouze tehdy, je-li jasně indikován. Bezpečnost přípravku Willfact během těhotenství a kojení nebyla v kontrolovaných klinických studiích hodnocena. Studie na zvířatech jsou pro stanovení jeho bezpečnosti ohledně plodnosti, těhotenství a vývoje dítěte během těhotenství a po porodu nedostatečné.

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Nebyly pozorovány žádné účinky na schopnost řídit dopravní prostředky nebo obsluhovat stroje.

Willfact obsahuje sodík

Jedna 5 ml injekční lahvička (500 IU) přípravku Willfact obsahuje 0,15 mmol (3,4 mg) sodíku.

Tuto skutečnost je nutné vzít v úvahu, jste-li na dietě bez obsahu nebo s nízkým obsahem soli.

3. Jak se Willfact používá

Léčba von Willebrandovy choroby by měla být zahájena pouze pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou hemostatických poruch.

Dávkování

Dávka, kterou používáte, závisí na Vašem zdravotním stavu a tělesné hmotnosti.

První dávka přípravku Willfact sestává ze 40 až 80 IU/kg k léčbě krvácení nebo traumatu (poranění) a podává se spolu s požadovaným množstvím přípravku obsahujícího faktor VIII, vypočteným podle vaší základní plazmatické hladiny FVIII:C, aby se dosáhlo vhodné plazmatické hladiny FVIII:C, a to bezprostředně před zákrokem nebo co nejdříve po začátku krvácivé epizody nebo těžkém traumatu (poranění).

Je-li to nutné, dostanete další dávky přípravku Willfact ve výši 40 až 80 IU/kg na den jako jednu nebo dvě injekce denně po dobu jednoho až několika dnů.

Willfact může být také podáván jako dlouhodobá profylaxe; i v takovém případě je výška dávky stanovena individuálně. Dávky přípravku Willfact mezi 40 a 60 IU/kg podávané dvakrát až třikrát týdně snižují počet krvácivých epizod.

Prosím, obraťte se na svého lékaře, máte-li pocit, že účinek přípravku Willfact je příliš silný nebo příliš slabý.

Jestliže jste použila(a) více přípravku Willfact, než jste měl(a):

Nebyly hlášeny žádné příznaky předávkování přípravkem Willfact.

Nicméně riziko trombózy v případě těžkého předávkování nemůže být vyloučeno.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Následující nežádoucí účinky se vyskytly „méně často“ (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů):

Přecitlivělost nebo alergické reakce

V některých případech se mohou následující příznaky vyvinout do závažné alergické reakce (anafylaxe), včetně šoku.

•    Zrychlený srdeční tep (tachykardie)

•    Svírání na hrudi

•    Bolest hlavy

•    Neklid

•    Mravenčení

•    Dýchavičnost

•    Pocit na zvracení

•    Zvracení

•    Quinckeho edém (angioedém)

•    Kopřivka (generalizovaná urtikárie)

•    Vyrážka

•    Pokles krevního tlaku (hypotenze)

•    Pálení a štípání v místě infuze

•    Zimnice

•    Zarudnutí/horkost

•    Netečnost (letargie)

Následující nežádoucí účinky byly pozorovány „vzácně“ (mohou postihnout až 1 z 1 000 pacientů):

• Horečka

Následující nežádoucí účinky se vyskytly „velmi vzácně“ (mohou postihnout až 1 z 10 000 pacientů):

Protilátky (inhibitory) proti vWF: Velmi vzácně může u pacientů s von Willebrandovou chorobou, zejména pacientů s typem 3, dojít k tvorbě bílkovin, které neutralizují účinek vWF. Tyto bílkoviny se nazývají protilátky nebo inhibitory. Nicméně tento jev nebyl během léčby přípravkem Willfact nikdy pozorován. Lékaři mají pacienty léčené vWF pečlivě sledovat, zda se u nich nevytvářejí inhibitory, pomocí příslušného klinického pozorování a laboratorních testů. Výskyt takových inhibitorů se projeví jako nedostatečná klinická odpověď. Protilátky vytvářejí komplexy protilátek s antigeny a vyskytují se současně s anafylaktickými reakcemi.

Po úpravě nedostatku von Willebrandova faktoru Vás bude nutno sledovat, zda se u Vás neobjeví časné známky trombózy nebo diseminované intravaskulární koagulace, a bude Vám nutno podat léčbu k prevenci trombózy v situacích, kdy existuje zvýšené riziko trombózy (po operacích, při pobytu na lůžku, v případech nedostatku inhibitoru koagulace nebo nedostatku fibrinolytického enzymu).

Dostáváte-li přípravky obsahující spolu s vWF také FVIII, může být riziko trombózy také zvýšené následkem trvale zvýšených plazmatických hladin FVIII:C.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo na adresu: Státní ústav pro kontrolu léčiv, Šrobárova 48, 100 41 Praha 10; Webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek.

Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5.    Jak Willfact uchovávat

•    Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem. Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. Chraňte před mrazem.

•    Přípravek je nutno použít ihned po rekonstituci. Nicméně jeho stabilita byla prokázána po dobu 24 hodin při teplotě 25 °C.

•    Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

•    Přípravek nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti, uvedené na štítku injekční lahvičky a na krabičce.

•    Nepoužívejte tento přípravek, pokud si všimnete, že je roztok zakalený nebo že obsahuje usazeniny.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6.    Obsah balení a další informace Co Willfact obsahuje

Léčivou látkou je: factor von Willebrand humanus (500 IU), vyjádřený v mezinárodních jednotkách (IU) aktivity ristocetinového kofaktoru (vWF:RCo).

Po rekonstituci s 5 ml vody na injekci obsahuje jedna injekční lahvička přibližně 100 IU/ml lidského von Willebrandova faktoru.

Před přidáním albuminu je specifická aktivita větší nebo rovna 50 IU vWF:RCo/mg celkového proteinu. Pomocnými látkami jsou:

Prášek: roztok lidského albuminu, arginin-hydrochlorid, glycin, dihydrát natrium-citrátu a dihydrát chloridu vápenatého.

Rozpouštědlo: voda na injekci.

Jak Willfact vypadá a co obsahuje toto balení

Willfact je dodáván ve formě prášku a rozpouštědla pro injekční roztok s přepouštěcím setem.

Velikost balení: 500 IU/5 ml.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Držitel rozhodnutí o registraci LFB -BIOMEDICAMENTS 3, avenue des Tropiques BP 305 - LES ULIS 91958 Courtabreuf Cedex FRANCIE

Výrobce

LFB-BIOMEDICAMENTS, B.P.

59 - 61 rue de Trévise BP 62006

59011 LILLE CEDEX FRANCIE

LFB-BIOMEDICAMENTS 3, avenue des Tropiques BP 305 - LES ULIS 91958 Courtabreuf Cedex FRANCIE

Tento léčivý přípravek je v členských státech EHP registrován pod těmito názvy:

Willfact 500 IU

Willfact

Willfact

Willfact 500 TV, milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui Willfact

Willfact 500 NE/5 ml, por és oldószer oldatos injekcióhoz WILLFACT 500 I.E.

Willfact

Willfact

Willfact

Willfact 500 I.E. Pulver und Losungsmittel zur Herstellung einer Injektionslosung Willfact

Willefact 500 i.e Prašek in vehikel za raztopino za injiciranje

Willfact

Willfact

Willfact

Tato příbalová informace byla naposledy revidována: 19.11.2015

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Rekonstituce:

Musí být dodržovány aktuálně platné pokyny pro aseptické postupy. Přepouštěcí set se používá pouze k rekonstituci léku, tak jak je popsáno níže. Není určen k podání léku pacientovi.

Prášek se zpravidla rozpustí okamžitě a měl by se rozpustit do 10 minut.

Roztok má být čirý nebo lehce opalescentní, bezbarvý a jemně vazký. Zakalené roztoky nebo roztoky obsahující usazeniny nesmí být použity.

Podání:

Veškerý nepoužitý produkt nebo spotřební materiál by měl být zlikvidovaný v souladu s místními požadavky.