sp. zn. sukls31496/2016

Příbalová informace: informace pro uživatele

Beriate 250 IU Beriate 500 IU Beriate 1000 IU Beriate 2000 IU

Prášek a rozpouštědlo pro injekční nebo infuzní roztok Factor VIII coagulationis humanus (lidský koagulační faktor VIII)

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

-    Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že ji budete potřebovat přečíst znovu.

-    Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

-    Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

-    Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1.    Co je přípravek Beriate a k čemu se používá

2.    Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Beriate používat

3.    Jak se přípravek Beriate používá

4.    Možné nežádoucí účinky

5.    Jak přípravek Beriate uchovávat

6.    Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Beriate a k čemu se používá

Co je přípravek Beriate?

Přípravek Beriate je prášek s rozpouštědlem. Připravený roztok se podává pomocí injekce nebo infuze do žíly.

Přípravek Beriate je vyroben z lidské plazmy (což je tekutá složka krve) a obsahuje lidský koagulační faktor VIII. Používá se k prevenci nebo k zastavení krvácivosti způsobené nedostatkem faktoru VIII (hemofilie A) v krvi. Přípravek se může používat také k léčbě získané deficience (nedostatku) faktoru VIII.

K čemu se přípravek Beriate používá?

Faktor VIII se účastní procesu srážení krve (koagulace). Nedostatek faktoru VIII způsobuje, že se krev nesráží tak rychle jak by měla, a tehdy je pacient náchylný ke krvácení. Podáváním faktoru VIII v přípravku Beriate se dočasně upraví koagulační mechanismus.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Beriate používat

Následující body obsahují informace, které má Váš lékař zvážit před tím, než Vám bude Beriate podán.

Nepoužívejte přípravek Beriate:

•    jestliže jste alergický(á) na lidský koagulační faktor VIII nebo na jakoukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6.).

Upozornění a opatření:

Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem před použitím přípravku Beriate.

•    Jsou možné reakce z přecitlivělosti alergického typu. Váš lékař Vás bude informovat o počátečních příznacích reakcí z přecitlivělosti. Mezi ně patří vyrážka, generalizovaná kožní vyrážka, pocit tlaku na hrudi, dušnost, pokles krevního tlaku a anafylaxe (závažná alergická reakce, která způsobuje závažné potíže s dýcháním, nebo závratě). Pokud se tyto příznaky objeví, máte okamžitě zastavit používání přípravku a kontaktovat svého lékaře.

•    Tvorba inhibitorů (neutralizačních protilátek) proti faktoru VIII je známou komplikací léčby a to znamená, že léčba přestane být účinná. Pokud není s přípravkem Beriate krvácení kontrolováno, ihned informujte svého lékaře. Musíte být pečlivě sledován (a) s ohledem na vývoj inhibitoru.

•    Pokud je pro podávání přípravku Beriate požadován centrální žilní přístup (CVAD), musí lékař zvážit riziko komplikací souvisejících s CVAD, včetně lokálních infekcí, bakterií v krvi (bakteriémie) a vytváření krevních sraženin v cévách (trombóza) v místě zavedení katetru.

Váš lékař pečlivě zváží přínos léčby přípravkem Beriate ve srovnání s rizikem těchto komplikací.

Virová bezpečnost

Při výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy byla zavedena určitá opatření, aby se zabránilo přenosu infekce na pacienty. Patří sem pečlivý výběr dárců krve a plazmy, aby bylo zajištěno, že rizika přenosu infekcí jsou vyloučeny, a testování každého dárce a směsí plazmy na přítomnost virů/infekcí. Výrobci těchto přípravků také zařazují kroky ve výrobním procesu, které mohou inaktivovat nebo odstranit viry nebo jiné patogeny. I přes všechna tato opatření při podání léků vyráběných z lidské krve nebo plazmy nelze možnost přenosu infekce zcela vyloučit. To platí i pro jakékoli neznámé nebo vznikající viry či jiné typy infekcí.

Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidské imunodeficience (HIV, virus AIDS), virus hepatitidy B a virus hepatitidy C (zánět jater) a pro neobalené viry hepatitidy A a parvovirus B19.

Váš lékař Vám může doporučit, abyste zvážil(a) očkování proti hepatitidě A a B, pokud pravidelně/opakovaně dostáváte přípravky pocházející z lidské plazmy (např faktor VIII).

Důrazně se doporučuje zaznamenat si do Vašeho léčebného deníku při každém podání přípravku datum podání, číslo šarže a podaný objem přípravku.

Další léčivé přípravky a přípravek Beriate

•    Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

•    Beriate nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky, ředidly nebo rozpouštědly, s výjimkou těch, která jsou doporučena výrobcem. (viz bod 6).

Těhotenství, kojení a plodnost

•    Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek dostávat.

•    Během těhotenství a kojení má být přípravek Beriate podáván pouze tehdy, pokud je podávání zcela odůvodněné.

•    Nejsou k dispozici žádné údaje týkající se plodnosti.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Beriate nemá žádný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje.

Beriate obsahuje sodík

Beriate obsahuje až 28 mg sodíku v 1000 IU. To je třeba vzít v úvahu, pokud jste na kontrolované sodíkové dietě.

3. Jak se přípravek Beriate používá

Beriate používejte vždy přesně tak, jak Vám předepsal lékař. Pokud si tím nejste jisti, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Vaši léčbu hemofilie typu A musí začít a vést lékař, který má zkušenosti s léčbou onemocnění tohoto typu.

Dávkování

Množství faktoru VIII, které potřebujete, a doba trvání léčby závisí na několika faktorech, např. Vaší tělesné hmotnosti, závažnosti Vašeho onemocnění, místa a intenzity krvácení nebo potřeby zamezit krvácení během operace nebo vyšetření.

Pokud Vám bude předepsán přípravek Beriate na domácí použití, lékař Vám názorně předvede injekčního podání přípravku a vysvětlí jaké množství se použije.

Dodržujte pokyny svého lékaře nebo zdravotní sestry z centra pro léčbu hemofilie.

Použití u dětí a dospívajících

Dávka závisí na tělesné hmotnosti a účinkuje stejným způsobem, jako u dospělých.

Jestliže jste použil(a) více přípravku Beriate, než jste měl(a)

Nebyly hlášeny žádné příznaky předávkování faktorem VIII.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Beriate

Pokračujte okamžitě další dávkou a dále pokračujte v pravidelných intervalech dle pokynů svého lékaře. Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

Rekonstituce a podávání

Všeobecné pokyny:

•    Prášek se musí smíchat (rekonstituovat) s rozpouštědlem (tekutinou) a natáhnout z injekční lahvičky za aseptických podmínek.

•    Rekonstituovaný (naředěný) roztok musí být čirý nebo slabě opalescentní, (tj. slabě perleťové lesklý), ale nesmí obsahovat žádné viditelné částice. Po filtraci/natažení (viz dále) se musí roztok před podáním vizuálně zkontrolovat, zda neobsahuje částice nebo zda není zabarven. Nepoužívejte viditelně zakalený roztok nebo roztok, který obsahuje vločky nebo částice.

•    Nepoužitý přípravek nebo odpadový materiál se musí znehodnotit podle národních požadavků a podle pokynů lékaře.

Rekonstituce (naředění):

Neotevřené injekční lahvičky s přípravkem Beriate a rozpouštědlem zahřejte na pokojovou teplotu. To může být provedeno buď ponecháním injekčních lahviček při pokojové teplotě po dobu přibližně jedné hodiny nebo jejich držením v ruce po dobu několika minut.

NEVYSTAVUJTE injekční lahvičky přímému zdroji tepla. Injekční lahvičky nesmí být zahřáty na vyšší než tělesnou teplotu (37 °C).

Opatrně sejměte ochranná víčka z injekčních lahviček obsahujících rozpouštědlo a prášek a očistěte pryžové zátky obou injekčních lahviček tampónem s alkoholem. Před otevřením balení Mix2Vial nechte lahvičky oschnout a potom postupujte podle pokynů uvedených níže.

Použijte venepunkční set, který je dodáván s přípravkem, a vpíchněte jehlu do žíly. Nechejte protékat krev zpět na konec hadičky. Připojte injekční stříkačku k zámku na konci venepunkčního setu. Aplikujte rozpuštěný roztok pomalu do žíly v souladu s pokyny, které jste dostali od svého lékaře. Rychlost podání injekce nebo infuze by neměla překročit 2 ml za minutu. Dbejte na to, aby se nedostala žádná krev do injekční stříkačky obsahující přípravek.

Vyžaduje-li se velký objem, je infuze alternativní možnost. Rozpuštěný přípravek má být převeden do schváleného infuzního systému. Infuze má být provedena podle pokynů Vašeho lékaře.

Pozorujte se, zda se u Vás neprojevila jakákoli bezprostřední reakce. Máte-li jakékoli nežádoucí účinky, které mohou souviset s podáním přípravku Beriate, injekce nebo infuze musí být přerušena (viz také bod 2.).

Pokud máte jakékoliv další otázky týkající se použití tohoto léčivého přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky, může mít i přípravek Beriate nežádoucí účinky, které se však nemusí vyskytnout u každého.

Pokud se u Vás vyskytne jakýkoli z uvedených příznaků, vyhledejte okamžitě lékaře nebo pohotovostní službu nebo hemofilické centrum v nejbližší nemocnici:

•    Příznaky angioedému j ako je

>    otok obličeje, jazyka nebo hltanu,

>    potíže s polykáním

>    vyrážka a potíže s dýcháním

Tyto příznaky byly pozorovány velmi vzácně (mohou postihnout až 1 z 10000 pacientů), ale mohou se v některých případech rozvinout do závažné alergické reakce (anafylaxe) včetně šoku.

•    Ztráta účinku (krvácení se nezastaví). Může se u Vás velmi vzácně vytvořit inhibitor (neutralizující protilátky) proti faktoru VIII; v takovém případě nebude faktor VIII již správně účinkovat. Pokud k tomu dojde, doporučuje se kontaktovat specializované hemofilické centrum.

Další nežádoucí účinky jsou:

•    Alergické reakce (přecitlivělost), které mohou zahrnovat:

>    pálení a píchání v místě vpichu injekce

>    zimnice, zarudnutí, kožní vyrážka po celém těle, pupínky

>    bolest hlavy,

>    pokles krevního tlaku, neklid, zrychlený srdeční tep, pocit tlaku na hrudi, dušnost

>    únava (letargie)

>    pocit na zvracení, zvracení

>    mravenčení

Tyto nežádoucí účinky byly pozorovány velmi vzácně a mohou se v některých případech rozvinout do závažné alergické reakce (anafylaxe) včetně šoku.

• Velmi vzácně byla zaznamenána horečka.

Nežádoucí účinky u dětí a dospívajících

Očekává se, že četnost, typ a závažnost nežádoucích účinků u dětí a dospívajících budou stejné jako u dospělých.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo na adresu:

Státní ústav pro kontrolu léčiv Šrobárova 48 100 41 Praha 10

webové stránky: www .sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek.

Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Beriate uchovávat

Nepoužívejte přípravek Beriate po uplynutí doby použitelnosti vyznačené na štítku lahvičky a na

krabičce. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

•    Uchovávejte v chladničce při teplotě 2 °C až 8 °C.

•    V rámci doby použitelnosti může být Beriate uchováván až do 25 °C, doba kumulativního uchovávání nesmí překročit 1 měsíc. Jednotlivé doby uchovávání přípravku při pokojové teplotě mají být zaznamenány v deníku léčby, v souladu s celkovou dobou 1 měsíce.

•    Beriate neobsahuje žádné konzervační látky, proto se musí připravený roztok přednostně okamžitě použít.

•    Pokud není rekonstituovaný přípravek okamžitě použit, uchovávání nesmí překročit 8 hodin při pokojové teplotě.

•    Chraňte před mrazem.

•    Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

•    Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

6. Obsah balení a další informace Co přípravek Beriate obsahuje

Léčivou látkou je:

Přípravek Beriate je dodáván ve formě prášku (obsahující nominálně 250 IU, 500 IU, 1000 IU nebo 2000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (Factor VIII coagulationis humanus) v injekční lahvičce) s rozpouštědlem. Rekonstituovaný (naředěný) roztok je určen pro injekční nebo infuzní podání.

Přípravek Beriate 250 IU/500 IU/1000 IU rozpuštěný v 2,5 ml, 5 ml a 10 ml vody na injekci obsahuje přibližně 100 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII. Přípravek Beriate 2000 IU rozpuštěný v 10 ml vody na injekci obsahuje přibližně 200 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII.

Pomocnými látkami jsou:

glycin, dihydrát chloridu vápenatého, hydroxid sodný (v malém množství) na úpravu pH, sacharóza, chlorid sodný.

Rozpouštědlo: voda na injekci 2,5 ml, 5 ml a 10 ml.

Jak přípravek Beriate vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek Beriate je ve formě bílého prášku a je dodáván s vodou na injekci jako rozpouštědlem. Rekonstituovaný (naředěný) roztok musí být čirý nebo slabě opalescentní, tzn. může při pohledu proti světlu jiskřit, ale nesmí obsahovat jakékoliv viditelné částice.

Obsah balení

Jedno balení s 250 IUobsahuje:

-    1 injekční lahvička s práškem

-    1 injekční lahvička s 2,5 ml vody na injekci Jedna aplikační souprava obsahuje:

l přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20

-    1 injekční stříkačka 5 ml k jednorázovému použití

-    1 venepunkční set

-    2 tampony s alkoholem

-    1 nesterilní náplast

Jedno balení s 500 IUobsahuje:

-    1 injekční lahvička s práškem

-    1 injekční lahvička s 5 ml vody na injekci Jedna aplikační souprava obsahuje:

-    l přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20

-    1 injekční stříkačka 5 ml k jednorázovému použití

-    1 venepunkční set

-    2 tampony s alkoholem

-    1 nesterilní náplast

Jedno balení s 1000 IUobsahuje:

-    1 injekční lahvička s práškem

-    1 injekční lahvička s 10 ml vody na injekci Jedna aplikační souprava obsahuje:

-    l přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20

-    1 injekční stříkačka 10 ml k jednorázovému použití

-    1 venepunkční set

-    2 tampony s alkoholem

-    1 nesterilní náplast

Jedno balení s 2000 IUobsahuje:

-    1 injekční lahvička s práškem

-    1 injekční lahvička s 10 ml vody na injekci Jedna aplikační souprava obsahuje:

-    l přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20

-    1 injekční stříkačka 10 ml k jednorázovému použití

-    1 venepunkční set

-    2 tampony s alkoholem

-    1 nesterilní náplast

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 35041 Marburg Německo

Tento léčivý přípravek je v členských státech EHP registrován pod těmito názvy:

Rakousko:

Beriate 100 I.E./ml Pulver und Losungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslosung (250 I.E., 500 I.E., 1000 I.E.)

Beriate 200 I.E./ml Pulver und Losungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslosung (2000 I.E.)

Bulharsko:

Beriate 250 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Chorvatsko:

Beriate 250 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Česká republika:

Beriate 250 IU, Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU Německo:

Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000 Maďarsko:

Prezentace Beriate 250, 500 a 1000:

BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz Prezentace 2000:

BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Itálie:

Beriate

Polsko:

Beriate

Portugalsko:

Beriate

Rumunsko:

Beriate 250 pulbere §i solvent pentru solufie injectabilá/perfuzabilá Beriate 500 pulbere §i solvent pentru solufie injectabilá/perfuzabilá Beriate 1000 pulbere §i solvent pentru solufie injectabilá/perfuzabilá Beriate 2000 pulbere §i solvent pentru solufie injectabilá/perfuzabilá

Španělsko:

Beriate 250 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión Beriate 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Slovenská republika:

Beriate 250 IU Beriate 500 IU Beriate 1000 IU Beriate 2000 IU

Slovinsko:

Beriate 250 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Tato příbalová informace byla naposledy revidována: 16.6.2016

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Dávkování

Počet podaných jednotek faktoru VIII se uvádí v mezinárodních jednotkách (IU), které jsou vztaženy k současnému standardu WHO pro přípravky, které obsahují faktor VIII. Aktivita faktoru VIII v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (ve vztahu k normální lidské plazmě) nebo v IU (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor VIII v plazmě).

Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru VIII odpovídá takovému množství faktoru VIII, které je obsaženo v 1 ml normální lidské plazmy.

Požadovaná léčba

Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém předpokladu, že 1 IU faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti zvýší aktivitu faktoru VIII v plazmě přibližně o 2 % (2 IU/dl) normální aktivity. Potřebná dávka se určuje pomocí následujícího vzorce:

Potřebná dávka = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru VIII (% nebo IU/dl) x 0,5.

Dávka, která má být podána a frekvence podávání musí vždy směřovat k dosažení klinického účinku v individuálním případě.

V případě následujících krvácivých příhod nemá v daném období hladina faktoru VIII klesnout pod danou hodnotu plazmatické aktivity (v% normálu nebo IU/dl). Jako vodítko pro dávkování při krvácení a operacích lze použít následující tabulku:

Stupeň krvácení / Typ chirurgického výkonu	Požadovaná hladina faktoru VIII (% nebo IU/dl)	Frekvence dávkování (hodiny)/ Délka trvání léčby (dny)
Krvácení
Začínající hemartróza, krvácení do svalů nebo do dutiny ústní	20 - 40	Infuzi opakovat každých 12 - 24 hodin. Nejméně l den, dokud se krvácení, které se projevuje bolestí, nezastaví nebo nedojde ke zhojení.
Rozsáhlejší hemartróza, krvácení do svalů nebo hematom	30 - 60	Infuzi opakovat každých 12 - 24 hodin po dobu 3 - 4 dnů nebo déle dokud bolest a akutní postižení neustoupí.
Život ohrožující krvácení	60 - 100	Infuzi opakovat každých 8 - 24 hodin dokud nebezpečí nepomine.
Chirurgické výkony
Menší chirurgický výkon včetně extrakce zubů	30 - 60	Každých 24 hodin, nejméně 1 den, až je dosaženo zhojení.
Velké chirurgické výkony	80 - 100 (před a po operaci)	Infuzi opakovat každých 8 - 24 hodin, až do adekvátního zahojení rány, potom pokračovat v léčbě nejméně 7 dní k udržení aktivity faktoru VIII na 30-60% (IU/dl).

Profylaxe

Na dlouhodobou profylaxi proti krvácení obvykle pacientům s těžkou hemofilií A postačí dávky 20 až 40 IU faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti podávaná v intervalech 2 až 3 dnů. V některých případech, zejména u mladších pacientů, je nutné zvolit kratší intervaly dávkování nebo vyšší dávky.

Během léčby se doporučuje vhodným způsobem stanovovat hladiny faktoru VIII, což pomůže určit podávanou dávku a frekvenci infuzí. Zejména v případech větších chirurgických výkonů je nezbytné přesně sledovat substituční léčbu pomocí koagulačních vyšetření (aktivita faktoru VIII v plazmě). U jednotlivých pacientů se může reakce na podávání faktoru VIII lišit tím, že jsou dosahovány různé hladiny in vivo recovery a vykazovány různé poločasy.

Pacienti mají být sledováni s ohledem na vývoj inhibitorů faktoru VIII.

Dříve neléčení pacienti

Bezpečnost a účinnost přípravku Beriate u dříve neléčených pacientů nebyla dosud stanovena.

Pediatrická populace

Dávkování u dětí závisí na tělesné hmotnosti, a proto platí stejné zásady jako při léčbě dospělých. Frekvence dávkování v individuálních případech má být zaměřena na klinickou účinnost. S léčbou dětí do 6 let jsou již určité zkušenosti.

Informace o farmakologických vlastnostech VWF

Kromě úlohy jako ochranného proteinu FVIII, von Willebrandův faktor zprostředkovává adhezi trombocytů na místech cévního poranění a hraje roli v agregaci trombocytů.

10/10